Энциклопедия физического развития ребенка
СЕМИОТИКА ЗАБОЛЕВАНИЙ КОСТНОЙ СИСТЕМЫ
Поражения суставов асимметричны. Страдают как крупные (тазобедренный, коленный), так и мелкие (чаще проксимальные межфаланговые) суставы. Признаки воспаления при этих артритах выражены умеренно, нелетучи и быстро проходят при адекватном лечении. Вовлечения в процесс новых суставов не происходит. Нет системности поражения. Течение артрита чаще подострое, после выздоровления не возникает остаточных явлений в виде контрактур и деформаций. На рентгенограмме иногда можно выявить признаки эпифизарного остеопороза, но эрозий суставных поверхностей никогда не бывает. Лабораторные данные: умеренно выраженные воспалительные изменения в крови, которые имеют быструю обратную динамику на фоне лечения основного процесса.
Хламидийны и реактивный артрит развивается при болезни Рейтера. Классическая клиническая картина этого заболевания включает в себя триаду в виде артрита, конъюнктивита и уретрита. Процесс начинается обычно с хламидийной инфекции мочевыводящих путей (уретрита, цистита, простатита), а также поражения глаз. Через несколько дней к симптоматике этих поражений присоединяется клиника асимметричного артрита коленных или голеностопных суставов. Характерны болевой синдром и припухлость пораженных суставов (преобладают явления экссудации). Вовлечение в процесс новых суставов может происходить снизу вверх. Типично поражение межфалангового сустава большого пальца стопы. В детском возрасте может встречаться неполная болезнь Рейтера — при отсутствии классической триады (проявляются лишь два синдрома).
По типу моно- или олигоартрита протекает гонорейный артрит. Начинается он остро с выраженным болевым синдромом через 2—3 нед после перенесенного острого гонорейного уретрита. Выражены екссудативные явления с гиперемией мягких тканей над пораженным суставом. Рентгенологически определяются сужение суставной щели, выраженный остеопороз, очаги костно-хрящевой деструкции, гладкие периостальные костные наслоения на эпифизах и даже метафизах.
На фоне клиники поражения пищеварительного тракта (энтероколита, колита и др.) развиваются явления иерсиниозного реактивного артрита. Поражаются, как правило, нижние конечности (часто суставы первых пальцев стоп, иногда кистей рук). Возможен выраженный токсический синдром. В крови выявляются воспалительные изменения в виде лейкоцитоза и повышенной СОЭ. Похожую клиническую симптоматику имеют салъмонеллезный и дизентерийный реактивные артриты. Типичными лабораторными признаками являются нейтрофильный лейкоцитоз, увеличение СОЭ.
У детей, страдающих псориазом, возможно развитие псориатического артрита, при этом иногда суставной синдром появляется раньше кожных проявлений. Отмечается поражение суставов кистей — дистальных межфаланговых и суставов первого пальца кисти. Формируется чашеобразная деформация проксимальной части фаланг — симптом «карандаша в колпачке». Достаточно часто страдают суставы ног — развивается раннее поражение большого пальца стопы, детей беспокоят боли в пятках. При рентгенографическом обследовании обнаруживаются остеолитический процесс с осевым смещением костей, периостальные наложения и паравертебральная кальцификация при отсутствии признаков околосуставного остеопороза. Диагностике помогают анамнестические сведения о наличии псориаза у ближайших родственников, а также другие признаки болезни, например наличие псориатических бляшек на коже, на волосистой части головы, ногти в виде «наперстка» (на ногте образуются ямочки, складки, гиперкератоз, пожелтение), пальцы в виде «сосисок».
В практике детского врача часто встречаются интермиттирующие артриты с периодами ремиссии и обострения. Их клинические проявления полностью исчезают во время ремиссии, и они редко приводят к повреждению сустава.
Основные причины интермиттирующих артритов:
1) периодические синдромы:
а) интермиттирующий гидрартроз;
б) палиндромный ревматизм;
в) семейная средиземноморская лихорадка;
2) артропатии накопления кристаллов:
а) подагра;
б) болезнь накопления пирофосфата кальция;
в) болезнь накопления гидроксиапатита; саркоидоз;
3) спондилоартралгии:
а) реактивный артрит;
б) энтеропатический артрит;
4) инфекции:
а) болезнь Лайма;
б) болезнь Уиппла;
5) механические причины:
а) разболтанность суставов;
б) разрыв мениска.
Некоторые костные заболевания могут напоминать по своей клинической картине артрит или протекать в сочетании с артритом. У новорожденных и детей 1-го года жизни суставной синдром встречается при переломе ключицы. Ребенок при пассивных движениях в плечевом суставе беспокоен, плачет. Выявляются симптом крепитации отломков ключицы (в первые дни после травмы), ограничение отведения и сгибания плеча. Подтверждается диагноз рентгенографией.
Наличие наряду с артритом или артралгиями темно-красной или черной окраски мочи (особенно при ее стоянии на воздухе или с добавлением щелочи) позволяет врачу заподозрить нарушение метаболизма аминокислоты тирозина (из-за дефекта фермента тирозиназы) — алкаптонурию. Наследуется строго аутосомно-рецессивно. При этом заболевании отмечается также повышенная пигментация носа, ушных раковин, рук, шеи, склер и суставных хрящей (так называемый охроноз). Суставной синдром развивается у этих детей в старшем возрасте, поражаются чаще позвоночник, крупные суставы. Интеллект не страдает.
Явления детского кортикального гиперостоза (синдром Роске-де Тони-Сильвермана) выявляются при рождении или в первое полугодие жизни ребенка. Это патология с аутосомно-доминантным или аутосомно-рецессивным типом наследования. Отмечаются болезненные припухлости в области челюстей, ребер, лопаток или других костей. На рентгенограмме обнаруживаются явления периферического склероза пораженных костей, явлений деструкции нет.
Врожденный сифилитический остеохондрит с развитием псевдопаралича Парро может встречаться при врожденном сифилисе. Визуально определяется припухлость пораженных суставов, болезненность при их пальпации и пассивных движениях. На рентгенограмме выявляются признаки рассасывания эпифизов в области лучезапястного, локтевого и плечевого суставов.
Множественный врожденный артрогрипоз — это гетерогенное заболевание, которое приводит к фиброзному анкилозу суставов. Страдают им чаще мальчики. Клиническая картина: суставы всех конечностей фиксированы, плечи ребенка ротированы внутрь и приведены к туловищу, бедра согнуты; могут встречаться вывихи суставов, отмечается недоразвитие мышц (дети -«деревянные куклы»). Контуры суставов ног и рук сглажены. Позвоночник при этом остается пластичным. На рентгенограмме могут быть признаки уплотнения длинных трубчатых костей. Заболевание часто сопровождается врожденными пороками сердца, мочевыводящих путей, крипторхизмом и т. д. У детей, начинающих ходить, боли в тазобедренном суставе могут быть обусловлены транзиторным синовитом (токсическим синовитом) тазобедренного сустава. Этиология данной патологии неизвестна, заболевание чаще всего проявляется после перенесенной накануне вирусной инфекции верхних дыхательных путей.
Редко причиной болей в ногах у детей 3—5-летнего возраста может являться прогрессирующая диафизарная дисплазия (болезнь Камурати-Энгельманна), при которой отмечается прогрессирующее утолщение диафизов нижних конечностей (за счет крапчатого разрастания эндостальной и периостальной кости). Наследуется по аутосомно-доминантному типу в разной форме и степени выраженности и как следствие проявляется варьирующей клинической картиной. Из характерных симптомов можно выделить утиную походку, уменьшение массы тела и снижение мышечного тонуса. В дальнейшем у больного возможно развитие плоскостопия, пронации стоп, сгибательных контрактур в локтевом и коленном суставах, саблевидных голеней. Если в патологический процесс вовлекается позвоночник, появляются боли в спине, формируется поясничный лордоз. Биохимический анализ крови чаще без отклонений от нормы, иногда отмечается повышение уровня щелочной фосфатазы. Диагноз подтверждается рентгенологическим исследованием, выявляющим симметричное веретенообразное расширение диафизов длинных трубчатых костей при неизмененных других их отделах.
При болезни Оллье определяется припухлость кистей рук, стоп. Это объясняется тем, что в метафизах костей остаются хрящевые островки (вблизи эпифизарной пластинки), нарушая при этом их рост в длину. На рентгенограмме выявляются хрящевые участки в метафизах длинных костей.
Наследственный акроостеолиз, наследуемый по аутосомно-доминантному типу, характеризуется отеком и уплотнением в области лучезапястных и локтевых суставов и ограничением движений в них. При рентгенологическом исследовании (через 2—3 года с момента клинических проявлений) определяется остеопороз запястных и плюсневых костей с последующей их деструкцией и полным исчезновением. В более старшем возрасте, заболевание может стабилизироваться.
Такое заболевание, как дистальный остеолиз, встречается у детей в возрасте 8—9 лет и характеризуется прогрессирующим остеолизом фаланг пальцев, костей пясти и плюсны. Сопровождается появлением язв на кистях и стопах. Наследуется также по аутосомно-доминантному типу и имеет тенденцию к спонтанному выздоровлению.
Нередко артриты приходится дифференцировать с острым гематогенным остеомиелитом. При остром гематогенном остеомиелите болевой синдром выражен, боли в пораженной конечности сопровождаются ограничением подвижности, развитием болевых контрактур в близлежащем суставе. В возникновении остеомиелита играют роль гнойная инфекция и травмы. При осмотре выявляется выраженный периостальный, периартрикулярный отек, гиперемия мягких тканей отсутствует достаточно долго, появляется при прорыве надкостничного абсцесса, боли при этом уменьшаются, но появляется флюктуация, нарастают отек, гиперемия. Заболевание сопровождается другими токсико-септическими проявлениями (особенно выражены у детей младшего возраста) в виде лихорадки, ухудшения общего состояния, воспалительными изменениями в крови (лейкоцитоз, увеличение СОЭ). На рентгенограмме обнаруживается уплотнение и увеличение объема мягких тканей на уровне поражения (за счет отека), узурация по контуру ядра окостенения, симптомы фрагментации кости, периостита.
ОСТЕОХОНДРОПАТИИ.
В практике детского врача часто приходится иметь дело с суставным синдромом при наличии у пациента асептического некроза различных костей скелета, так называемых остеохондропатий (ОХП). ОХП — это заболевания, проявляющиеся некрозом субхондрально расположенных и, как правило, подверженных повышенной нагрузке частей скелета (чаще это эпифизы коротких и длинных костей). На рентгенограмме можно обнаружить патогномоничный для этого процесса симптом полулуния — участок просветления, расположенный в субхондральной зоне. В таблице приведена наиболее частая локализация асептических некрозов в зависимости от возраста.Наиболее частая локализация асептических некрозов у детей
| Локализация | Эпоним | Типичный возраст появления синдромов (годы) |
| Ладьевидная кость стопы | Болезнь Келера | 6 |
| Головка мыщелка плечевой кости | Болезнь Паннера | 9—11 |
| Пястная полулунная кость | Болезнь Кинбека | 16—20 |
| Цистальный эпифиз полулунной кости | Болезнь Берна | 13—20 |
| Головка бедренной кости | Болезнь Легга—Кальве—Пертеса | 3—5 |
| Головка второй плюсневой кости | Болезнь Фрейберга | 12—14 |
| Место крепления ахиллова сухожилия к пяточной кости | Болезнь Севера | 8—9 |
К наиболее часто встречающимся у детей остеохондропатиям относится болезнь Осгуда-Шлаттера. Она характеризуется наличием боли и припухлости в месте прикрепления сухожилия надколенника к большеберцовому бугорку. Общей симптоматики нет. На рентгенограмме в боковой проекции выявляются признаки фрагментации бугорка большеберцовой кости. Страдают чаще мальчики в возрасте 10—15 лет. Боли, имитирующие болевой синдром при болезни Осгуда-Шлаттера, в одном или обоих коленных суставах у девушек-подростков могут встречаться при хондромаляции надколенника. В суставах при этом появляются поскрипывание, скрежетание. Боль усиливается при подъеме по лестнице. Над надколенником обнаруживается крепитация, может определяться небольшой выпот в сустав. На рентгенограмме возможно выявление суставных эрозий. Рецидивирующий подвывих надколенника, имеющий схожую клиническую картину, сопровождается слабостью связочного аппарата, чувством ненадежности сустава, болезненностью в медиальной части надколенника. В анамнезе у ребенка возможны сведения, указывающие на блок коленного сустава.
При другой остеохондропатии — болезни Легга-Кольев-Пертеса — выявляется первичный субхондральный асептический некроз эпифиза головки бедренной кости, чаще односторонний. Страдают дети в возрасте 5—10 лет, как правило мальчики. Жалуются на постепенно нарастающие боли в одном из тазобедренных суставов с возможной иррадиацией в коленный сустав, нарушение походки. Изменения прогрессируют медленно. С течением времени может присоединяться мышечная атрофия на стороне поражения. На рентгенограмме выявляются уплощение и фрагментация головки бедренной кости. Часто данную патологию приходится дифференцировать с транзиторным синовитом тазобедренного сустава (летучим кокситом). В основе транзиторного синовита лежит незначительно выраженный воспалительный процесс тазобедренного сустава неизвестной этиологии. Как правило, его развитию предшествует перенесенная ребенком накануне острая респираторная инфекция. Сопровождается хромотой, болями в тазобедренном и коленном суставах. Ребенок избегает носить тяжести. При рентгенографии в полости сустава иногда определяется жидкость.
Юношеский кифоз, или болезнь Шейерманна-Мау, наблюдается чаще у подростков-спортсменов (при большой нагрузке на позвоночник). Пациенты отмечают умеренно выраженные боли в спине, которые усиливаются в положении сидя. В отличие от «круглой» спины при мышечной гипотонии при этой патологии определяются ригидность кифоза и его фиксированность. При рентгенологическом исследовании обнаруживаются клиновидная деформация тел позвонков (в их передних отделах) и эрозии неправильной формы на замыкательных пластинах позвонков. Кроме того, принято выделять следующие ОХП: болезни Хасса (ОХП в плечевой кости), Ларсена-Юханссона (ОХП в коленной чашечке), Кинбека (ОХП в полулунной кости запястья) и т.д.
Выделяются также вторичные ОХП, возникающие при длительном лечении ребенка некоторыми медикаментозными средствами (например, кортикостероидами), а также при мукополисахаридозах, гемоглобинопатиях. При этом поражается чаще всего головка бедренной кости.