Энциклопедия физического развития ребенка
СЕМИОТИКА ЗАБОЛЕВАНИЙ КОСТНОЙ СИСТЕМЫ
Симптомокомплекс, который развивается при вовлечении в патологический процесс одного или нескольких суставов, называется суставным синдромом. Диагностика этого синдрома в практике детского врача является иногда довольно трудной задачей. Прежде всего это можно объяснить существованием у детей большого количества заболеваний, протекающих с поражением различных костей и суставов, а также наличием необычной, стертой клинической картины болезни, особенно у пациентов, которые получают или получали накануне такие медикаменты, как стероидные гормоны, антибиотики. Иногда диагностику затрудняют скудность клинических проявлений, длительное скрытое течение болезни, моносимптомность поражения опорно-двигательного аппарата, что создает условия для маскировки заболевания под другие состояния. Суставные поражения в некоторых случаях опережают на какой-то промежуток времени типичные внесуставные проявления болезни. Характерные лабораторные изменения и рентгенологические признаки могут долгое время отсутствовать. Во всех этих случаях дифференциальная диагностика суставных поражений занимает достаточно длительный период времени (месяцы и даже годы). Кроме того, имеется значительная группа болезней, которые протекают с поражением околосуставных тканей и сопровождаются схожими с суставным синдромом клиническими проявлениями. К таким заболеваниям можно отнести бурсит локтевой сумки, тендовагинит мышц ротаторов плеча, преднадколенниковый бурсит. Трудности диагностики вызываются также сложностью общения врача с маленьким пациентом, особенностями сбора у ребенка жалоб и анамнеза заболевания. И только изредка диагностика осуществляется по одному или нескольким специфическим признакам — патогномоничным симптомам (например, кожные бляшки при псориатическом артрите, высокий титр антител к ДНК при системной красной волчанке).
В то же время тщательно собранный врачом анамнез является одним из центральных и определяющих звеньев дифференциальной диагностики суставного синдрома у детей. Анамнез и объективное исследование содержат в себе 60—75 % информации, необходимой педиатру для постановки диагноза. Лабораторные методы, рентгенологические и другие инструментальные исследования помогают уточнить характер поражения суставов лишь в некоторых случаях. Особенно важная роль среди анамнестических сведений при постановке диагноза отводится анализу болей.
СЕМИОТИКА АРТРАЛГИИ.
Боль в пораженном суставе (артралгия) возникает в результате раздражения нервных окончаний в различных его структурах, исключая суставной хрящ, который не имеет нервных окончаний и сосудов. Под полиартралгией понимается наличие болей в 5 и более суставах. При расспросе больного ребенка и его родителей врачу необходимо получить ответы на ряд очень важных вопросов: обязательно уточнить локализацию боли, ее иррадиацию, распространенность и глубину, определить характер боли (колющая, режущая, ноющая, жгучая, пульсирующая и т.д.). Выясняется также длительность существования болевого синдрома, периодичность боли, ритм ее в течение суток (в том числе и наличие так называемых светлых промежутков, то есть периодов, когда боль отсутствует), уточняется интенсивность болевого синдрома, постоянная боль или нарастающая. Врач пробует выяснить, с чем связывают ребенок или его родители появление боли в суставе. Факторами риска развития поражения костно-суставного аппарата чаще всего являются перенесенное накануне инфекционное заболевание (острые респираторные вирусные инфекции, краснуха, сальмонеллез и др.), обострение хронических очагов инфекции (хронический тонзиллит, синуситы и др.), перегрузка или повреждение сустава, прием глюкокортикоидов (на фоне их приема возможен остеонекроз кости). Появление суставного синдрома после перенесенного инфекционного заболевания, аллергической реакции позволяет врачу заподозрить воспалительный характер поражения суставов — артрит. Наличие же в анамнезе сведений о постоянной травматизации, чрезмерных и длительных физических нагрузках на опорно-двигательный аппарат при отсутствии синдрома токсикоза (например, у детей-спортсменов) говорит скорее о дегенеративно-дистрофическом характере патологического процесса. Уточняется также связь болевого синдрома с определенными движениями, такими, например, как подъем или спуск по лестнице. Болевые ощущения в костях (оссалгии) и суставах могут быть связаны с перетренированностью при занятиях спортом, со сменой погодных условий или с какой-либо другой причиной. Необходимо, однако, помнить, что чем младше ребенок, тем большие трудности он испытывает при ответе на указанные вопросы. Нельзя забывать врачу и о так называемых артралгиях неорганической этиологии. Например, ребенок, чувствующий дефицит родительской любви, может использовать жалобы на боль в руках и ногах лишь для привлечения внимания взрослых. Зачастую, жалуясь на боли, дети могут просто подражать кому-либо из взрослых членов семьи, например бабушке или дедушке. Ребенок с неустойчивой психикой может говорить о наличии болей в суставе или конечности при истерических конверсионных припадках из-за желания сыграть роль больного. В таких случаях также говорят о неорганических артралгиях. У медлительных детей в возрасте 1—3 лет иногда боли в области локтевого сустава с иррадиацией в плечевой и лучезапястный суставы могут быть обусловлены наличием «растянутого локтя», или «локтя няни». Этим термином называется подвывих головки лучевой кости, который вызывается сильным и резким потягиванием ребенка за предплечье на прогулке или в момент внезапного подъема ребенка за одну руку.Дифференциальная диагностика артралгий органической и неорганической этиологии
| Органические причины | Функциональные расстройства |
| Боль возникает и днем, и ночью | Боль возникает только ночью |
| Боль возникает в выходные дни и во время школьных каникул | Боль возникает преимущественно в дни занятий в школе |
| Боль настолько сильна, что ребенок вынужден прервать игру или другое увлекательное занятие | Ребенок продолжает вести нормальный образ жизни |
| Боль локализована в суставе, односторонняя боль | Боль локализована между суставами, двусторонняя боль. Походка ребенка не меняется. |
| Ребенок хромает или отказывается ходить | Описание болей нелогично, часто с эффектом театральности и не совпадает с известными анатомическими или физиологическими процессами |
| Описание болей поддается логическим объяснениям с точки зрения анатомии | Анамнестические данные: во всех отношениях здоровый ребенок, в анамнезе могут быть минимальные невротические расстройства |
| Анамнестические данные: признаки системного заболевания, включающие потерю массы тела, лихорадку, ночные поты, высыпания на коже, диарею |
При проведении дифференциальной диагностики иногда причину аргралгий у ребенка помогают установить некоторые лабораторные исследования.
Некоторые лабораторные исследования, полезные в дифференциальной диагностике артралгий
| Исследование | Выявляемые заболевания |
| Клинический анализ крови, включая подсчет тромбоцитов | Лейкозы Инфекционные заболевания костей, суставов, мышц Системные заболевания соединительной ткани |
| Скорость оседания эритроцитов | Инфекции Воспаление желчного пузыря Системные заболевания соединительной ткани Опухоли |
| Рентгенография | Различные доброкачественные и злокачественные опухоли костей Остеомиелит (хронический) Дискоз (поздние стадии) Переломы Сколиоз Рахит Смещение эпифиза головки большеберцовой кости Болезнь Легга — Кальве — Пертеса Лейкозы |
| Радиоизотопное сканирование кости Активность мышечных ферментов в сыворотке крови | Остеомиелит (острый и хронический) Дискоз Остеоидная остеома Злокачественные опухоли костей и метастазы Некроз кости вследствие недостаточного кровоснабжения Рефлекторная симпатическая дистрофия Воспалительные заболевания мышц (идиопатические или вирусные) Мышечные дистрофии Рабдомиолиз |
Боли в суставах могут имитировать фибромиалгии. Фибромиалгия — это синдром хронической (длящейся более 3 мес), невоспалительной и неаутоиммунной диффузной боли неизвестной этиологии с характерными болевыми точками, выявляемыми при физикальном обследовании, при котором больные часто жалуются на утреннюю скованность, усталость, проявления феномена Рейно и другие субъективные признаки, характерные для воспалитечьного процесса. Фибромиалгия встречается у детей старше 9 лет. Физикальное обследование и лабораторные данные не выявляют признаков воспаления или дегенеративных процессов в суставах, костях и мягких тканях. В развитии ее имеют значение микротравма и нетренированность мышц, увеличение продукции субстанции Р, а также феномен увеличенного числа а2-адренергических рецепторов в мышцах, сосудах пальцев, слезных и слюнных железах, что проявляется мышечной болью из-за относительной ишемии, феноменом Рейно и др. Утомляемость и слабость при фибромиалгии вызваны не циркулирующими цитокинами, а нарушениями сна (альфа-дельта-сон). Утомляемость и генерализованная боль при фибромиалгии - неспецифические симптомы и встречаются при многих состояниях.
Дифференциальная диагностика некоторых фибромиалгий
| Болезнь | Анамнез | Данные физикального обследования | Лабораторные тесты |
| Диффузные заболевания соединительной ткани | |||
| Ювенилыный ревматоидный артрит | Утренняя скованность Боли в периферических суставах Утомляемость | Синовит Деформация суставов Ревматоидные узелки | Ревматоидный фактор Индикаторы воспаления Рентгенограмма |
| Системная красная волчанка | Утомляемость, боль в периферических суставах, отек Феномен Рейно, головная боль, кожные изменения, серозит и др. | Кожные изменения Синовит Нейропатия | AHA ОзДНК, Sm; Ro-антитела С3, С4 Общий анализ мочи Индикаторы воспаления |
| Системная склеродермия | Феномен Рейно Утомляемость Боль в периферических суставах, отек Симптомы со стороны пищевода, легких | Склеродермия Отечность кистей рук Патология околоногтевого валика при микроскопии | AHA, антицент-тромерные, Scl-70-антитела Исследование моторики пищевода Легочные функциональные тесты |
| Синдром Шегрена | Боль в периферических суставах, отек Утомляемость Сухость слизистой оболочки полости рта и конъюнктивы | Увеличение слюнных желез Сухой керато-конъюнктивит Синовит | AHA, RO-, La-антитела Тест Шермера и Роуза Индикаторы воспаления |
| Полимиозит | Мышечная слабость Боль в мышцах Утомляемость | Мышечная слабость | КФК,альдолаза, AHA ЭМГ/СПНИ Биопсия мышц Индикаторы воспаления |
| Ревматическая полимиалгия/ГКА | Утренняя скованность Боли в плече, тазобедренном суставе, конечностях и шее Головная боль | Болезненность по ходу височной артерии с ГКА | Повышенная СОЭ Индикаторы воспаления Биопсия височной артерии при подозрении на ГКА |
| Серонегативная спондило-артропатия | |||
| Анкилозирующий спондилит | Утренняя скованность Боль в периферических суставах, отек Боль в нижней части спины Боль в шейном отделе позвоночника | Ограничение движений в шейном и поясничном отделах позвоночника Синовит периферических суставов Ирит | Рентгенограмма пояснично-крестцового сочленения Рентгенограмма позвоночника, периферических суставов Индикаторы воспаления |
| Колитический артрит | Боль в животе, диарея Осевая костно-мышечная боль Боль в периферических суставах, отек | Синовит периферических суставов Ограничение движений в шейном и поясничном отделах позвоночника Мелена (скрытая кровь в капе) | Колоноскопия (рентгено-контрастные исследования) Рентгенограммы позвоночника, периферических суставов Индикаторы воспаления |
| Другие заболевания | |||
| Синдром сонного апноэ | Утомляемость Неосвежающий сон (сон без отдыха) | Без патологии | Исследование структуры сна |
| Гипотиреоз | Утомляемость Боль в периферических суставах, отек | Увеличение щитовидной железы | Оценка функции щитовидной железы |
Расположение 18 (9 пар) специфических болевых точек при фибромиалгии
По классификационным критериям фибромиалгии, необходимо обнаружить 11 из 18 болевых точек, которые должны располагаться и выше и ниже пояса. Они должны выявляться в течение 3 мес и более.
Болевые точки у детей с фибромиалгией более чувствительны к давлению, чем точки в тех же местах у здоровых детей и безболезненные (контрольные) точки у этого же пациента. Контрольные точки — участки тела, которые при надавливании безболезненны — располагаются в средней части лба, волярной поверхности средней трети предплечья, средней части передней поверхности бедра, ногте первого пальца кисти. При этом контрольные точки безболезненны у детей с фибромиалгией, в отличие от лиц, страдающих соматическими расстройствами.
Возникновение болей как в костях, так и в суставах ног у подростков может провоцироваться неадекватными и длительными физическими нагрузками. Ушибы, растяжения, реже вывихи и переломы, особенно у детей школьного возраста, регулярно занимающихся спортом, могут сопровождаться симптоматикой, «маскирующейся» под истинно суставной синдром. Например, продолжительный бег по твердой поверхности после длительного перерыва в тренировках, ходьба по глубокому снегу вызывают боли в различных отделах голеней. Причина их — растяжение и воспаление мышечно-сухожильных структур. Часто болевой синдром сопровождается отеком мышц и судорогами. Такое состояние называется «расколотая голень». Жалобы на «хлопок» в области сустава при травме колена могут быть признаком такой патологии, как травмы мениска, передней крестовидной связки, подвывих надколенника.
Перетренированностью при занятиях спортом (футбол, легкая атлетика) обусловлено возникновение пателлофсморального стресс-синдрома. Это состояние развивается при нарушении процесса разгибания неоднократно травмированного коленного сустава и характеризуется хроническим болевым синдромом. Необходимо дифференцировать эту патологию с хондромаляцией надколенника. Несуставными болями в локтевом суставе проявляется медиальный эпикондилит локтя. Он часто возникает в результате перенапряжения флексора-пронатора при подаче мяча при игре в регби, гольф («локоть игрока в гольф»). При этом создается повышенная нагрузка на медиальную связку локтевого сустава, что может сопровождаться отрывом апофиза. Латеральный эпикондилит локтя носит название «локоть теннисиста» и проявляется возникновением болевых ощущений в области латерального над-мыщелка при проведении провокационной пробы — пациент сжимает кисть в кулак и удерживает ее в положении разгибания, в то время как врач пытается согнуть его кисть, придерживая предплечье.
К основным жалобам у пациентов с суставным синдромом также можно отнести жалобы на ограничение движений в пораженном суставе или суставах, утреннюю скованность, припухлость и изменение конфигурации сустава, наличие хруста, пощелкивания в нем при движении (крепитация), изменение походки. Под длительностью утренней скованности понимается время, которое необходимо больному ребенку, чтобы «разработать» сустав. При воспалительном поражении суставов продолжительность утренней скованности превышает 1 ч, в то время как невоспалительные состояния (артроз) могут сопровождаться непродолжительной, преходящей утренней скованностью, которая длится несколько десятков и менее минут. Гораздо реже встречаются жалобы на ощущение инородного, постороннего тела в суставе (суставная мышь) при синдроме аваскулярного некроза (рассекающий остеохондрит), при котором развивается локальный некроз суставного хряща и подлежащей костной ткани. Фрагмент некротизированной кости при этом отделяется и перемещается в полость сустава. В этих случаях боли в суставе сопровождаются периодическими блокадами сустава. Кроме того, важное значение имеют жалобы на мышечные боли (миалгии), боли в области связок и сухожилий. Покраснение пораженных суставов заставляет заподозрить септический артрит, острую ревматическую лихорадку (ревматизм), но иногда является признаком злокачественной опухоли.
К жалобам общего характера можно отнести повышение температуры тела, а также другие жалобы, отражающие наличие и степень выраженности синдрома токсикоза, такие как слабость, вялость, немотивированная капризность, недомогание, изменение поведения ребенка.
Семейный анамнез и сведения о наследственности пациента вносят свой вклад в правильную диагностику заболеваний костно-суставной системы, которые могут носить либо наследственный характер (синдром генерализованного экзостоза длинных трубчатых костей, метафизарная дисплазия, генерализованные хондродистрофии, синдром Элерса-Данлоса, синдром Марфана и др.), либо имеют наследственную предрасположенность (например, ювенильный ревматоидный артрит).
Синдромы множественных врожденных пороков развития с марфаноидным фенотипом, сопровождающиеся развитием артритов и артралгий
| Нозологические формы по каталогу Мак-Кьюсика | Марфаноидный фенотип и другие основные клинические критерии диагностики |
| Синдром марфаноидной-гипермобильности (М1М:1 54750) | Гипермобильность суставов, повышенная эластичность и трофические нарушения кожи, пролапс митрального клапана, аневризма аорты |
| Марфаноидный синдром с задержкой умственного развития (MIM:248770) | Задержка умственного развития |
| Марфаноидный синдром с краниостенозом (MIM: 154740) | Краниостеноз, арахнодактилия с флексорной деформацией пальцев, поражения сердечно-сосудистой системы |
| Синдром врожденной контрактурной арахнодактилии (синдром Билса) (М1МИ21050) | Арахнодактилия, сгибательные контрактуры, эктопия хрусталика, пролабирование створок клапанов сердца, дилатация аорты, ротированные кзади ушные раковины |
| Синдром Маршалла (М1М:1 54780) | Выраженная миопия, катаракта, гипертелоризм, седловидный нос, снижение слуха, задержка умственного развития. Мутация в гене Со1_Х1-а1-1р21 |
| Артроофтальмопатия наследственная прогрессирующая (синдром Стиплера) (М1М:108300) | Миопия, прогрессирующий остеоартрит, ротолицевые аномалии развития, нарушения зрения. Выявлены 4 нонсенс-мутации гена Со1а1,Со1Х1-а1-1р21 |
| Синдром Ашара (MIM: 100700) | Брахицефалия, арахнодактилия, умеренная гипермобильность суставов, подвывих (вывих) хрусталика, микрогения |
| Эндокринная неоплазия множественная, тип З (М1М:162300) | Медуллярный рак щитовидной железы, невринома язычка, губ, феохромоцитома |
| Синдром Пайла (М1М:265900) | Метафизарная дисплазия |
| Синдром Мардена — Уокера (М1М:248700) | Блефарофимоз, множественные контрактуры суставов, арахнодактилия, гипотония мышц |
| Гомоцистинурия (М1М:236200) | Повышение содержания метионина, гомоцистина в моче и крови, дефицит цистатио-нинсинтетазы в печени |
| Синдром дупликации 9q34 | Лицевые дисморфии, врожденные контрактуры суставов, аномалии развития первых пальцев кистей и стоп, пороки развития внутренных органов |
| Синдром трисомии хромосомы 8 (частота встречаемости 1:50 000) | Аномалии развития строения лица и опорно-двигательного аппарата, глубокие подошвенные и ладонные борозды, снижение интеллекта |
При осмотре ребенка с подозрением на заболевание опорно-двигательного аппарата педиатр обращает внимание на состояние его костно-суставной системы в целом, оценивая при этом соответствие роста пациента его возрасту, пропорции тела, соотношение различных отделов и частей скелета (например, соотношение размеров головы и всего тела, конечностей и туловища, лицевой и мозговой частей черепа). Принимаются во внимание особенности статики и моторики ребенка (наличие хромоты, утиной походки, голубиной походки). Болевые ощущения в пораженном суставе могут приводить к так называемой щадящей хромоте. После общего осмотра врач переходит к более детальному осмотру отдельных частей тела. Определяются размеры и форма черепа, соотношение его лицевого и мозгового отделов. Изменения формы черепа могут носить самый различный характер. Например, подострое течение рахита сопровождается разрастанием остеоидной ткани костей черепа и формированием олимпийского лба, «квадратной» головы. Обязательно оценивается осанка ребенка. Для грудного отдела позвоночника в норме характерен кифоз, для поясничного — лордоз. Эти физиологические искривления максимально выражены у мальчиков и к 8—9 годам сглаживаются. Выявленное нарушение осанки в виде сутулости у девушек-подростков может быть результатом привычки сутулиться из-за излишней стеснительности при формировании молочных желез и сопровождаться болями в спине.
Изменения формы спины: а — сутулая; б — поясничный лордоз; в — сколиоз
Искривления позвоночника могут интерпретироваться как функциональные или анатомические. Функциональные встречаются при мышечном спазме или коротких ногах у ребенка. Анатомические же искривления бывают признаками врожденной или приобретенной патологии.
Поражение позвоночного столба встречается при синдроме Прадера—Вилли, болезни Шейерманна—May (ювенильный кифоз), рахите (нефиксированный кифоз, обусловленный слабостью связочно-мышечного аппарата), туберкулезном спондилите, травмах позвоночника. Следует отметить, что сколиоз — это всегда патология. К признакам, подтверждающим наличие сколиоза, относятся: видимая деформация остистых отростков позвонков; асимметрия плеч, лопаток и складок на талии, которые не исчезают в положении сидя; асимметрия параспинальных мышц; чрезмерный грудной кифоз и деформации в сагиттальной плоскости. Лордоз почти всегда носит вторичный характер и обусловлен либо наклоном таза вперед, либо изменениями в тазобедренных суставах. При осмотре грудной клетки оцениваются ее форма, состояние реберного каркаса. Деформация грудной клетки в виде «груди сапожника», килевидной грудной клетки может встречаться при рахите или иметь врожденный характер. При оценке состояния конечностей ребенка определяются длина и соотношение их отделов (например, стопа—голень—бедро), форма ног и установка стопы (О-образная — варусная или Х-образная — вальгусная), наличие деформаций, состояние суставов, в том числе суставов кистей и стоп, форма и длина пальцев рук и ног. Так можно выявить арахнодактилию (длинные тонкие пальцы при синдроме Марфана), макродактилию (увеличение одного пальца, часто этот симптом может сопровождать нейрофиброматоз, сочетаться с патологией сосудов). Необходимо помнить, что у детей грудного возраста ноги имеют саблевидную форму, колени при этом повернуты несколько внутрь. К году или несколько позже ноги выпрямляются, к 7 годам приобретают обычную конфигурацию. Если указанное положение коленного сустава сохраняется в более старшем возрасте, особенно если оно имеет тенденцию к прогрессированию, то необходимо искать причину этого состояния. Визуально определяются такие характеристики суставов, как объем, симметричность, конфигурация. Несимметричность суставов часто бывает при укорочении одной из конечностей (гемиатрофия — недоразвитие конечности, гемигипертрофия — одностороннее увеличение конечности). Исключается наличие припухлости, то есть увеличения сустава в объеме при некоторой сглаженности его контуров (чаще это происходит за счет отека периартикулярных тканей или выпота в полость сустава), его деформации — стойкого и грубого изменения формы сустава (например, при наличии костных разрастаний), дефигурации сустава — неравномерного изменения конфигурации (за счет пролиферативных или экссудативных процессов).
Изменения формы ног: а — варусная установка стопы; б — вальгусная установка стопы
Констатируется отсутствие или наличие изменений мягких тканей над пораженным суставом — бледности или гиперемии кожи, пигментации, свищей. Могут выявляться мышечная атрофия, ограничение подвижности сустава, вынужденное положение конечности, плоскостопие. Наличие у ребенка плоскостопия (отсутствие видимого продольного, поперечного сводов стопы), косолапости, высокого свода стопы («полая» стопа"), варусной или вальгусной их установки нарушает рессорную функцию стоп и часто становится причиной упорных артралгий не только в области стоп, но и в коленных и тазобедренных суставах. С косолапостью могут сочетаться такие синдромы и заболевания, как детский церебральный паралич, артрогрипоз, опухоль головного мозга и т.д. Причиной же «полой» стопы, которая формируется на фоне мышечной контрактуры, чаще всего является неврологическая патология: полиомиелит, расщепление позвоночника, атрофия малоберцовых мышц. «Подошва рокера», или деформация по типу «персидской туфли», развивается при врожденном вертикальном положении таранной кости и очень часто сопровождает трисомию по 18-й паре хромосом. Проявляется вогнутой подошвой в виде лодки из-за того, что передний отдел стопы приподнят, а пятка обращена книзу.
Изменения формы стопы: а — плоская стопа; б — высокая стопа; в, г — деформация пальцев стопы
К причинам, вызывающим у ребенка боли в стопе, наряду с множеством причин органического генеза можно отнести и такую, на первый взгляд банальную, как неправильно подобранная обувь.
Основные причины болей в стопе
| В возрасте 0—6 лет | В возрасте 6—12 лет | В возрасте 12—19 лет |
| Неправильно подобранная обувь Попадание инородного тела Скрытый перелом Остеомиелит Ювенильный ревматоидный артрит (если поражены другие суставы) Ревматизм (гипермобильная плоская стопа) | Неправильно подобранная обувь Попадание инородного тела Дополнительная ладьевидная кость Скрытый перелом Тарзальное соединение (перонеальное спастическое плоскостопие) Вросший ноготь Саркома Юинга (гипермобильная плоская стопа) | Неправильно подобранная обувь Попадание инородного тела Вросший ноготь Полая стопа Гипермобильная плоская стопа в сочетании с натянутым ахилловым сухожилием Подвывих голеностопного сустава Ударный перелом Синовиальная саркома |
Пальпаторно можно определить локальное повышение температуры над пораженным суставом (например, при ювенильном ревматоидном артрите) или ее понижение при наличии синдрома трофических нарушений, тромбозе сосудов. В норме температура кожных покровов над коленным суставом ниже, чем над большеберцовой костью. Кроме того, пальпация позволяет выявить наличие болезненности. Болезненность при пальпации в области сустава является лучшим показателем наличия у ребенка синовита. При обследовании детей применяется два вида пальпации:
а) поверхностная пальпация — прикладывание тыла кисти или легкое поглаживание кончиками пальцев области поражения; таким методом определяются температура, болезненность, наличие или отсутствие отечности сустава, костных изменений (например, экзостоза);
б) глубокая пальпация — позволяет выявить выпот в полости сустава, локальную болезненность, не обнаруженные при поверхностной пальпации. Пальпаторный метод помогает в обнаружении «рахитических четок» («рахитического розария»), «браслеток», «нитей жемчуга», рахитических деформаций свода черепа и др. При глубокой пальпации целесообразно пользоваться «правилом большого пальца». При этом пальпация выполняется так, чтобы пальпаторное усилие вызывало побледнение ногтевого ложа большого пальца врача. Осторожно проводится глубокая пальпация при выраженной болезненности пораженного сустава или кости.
Очень важно исследование функции суставов при всех пассивных и активных их движениях (сгибание и разгибание, отведение, приведение, ротация). Пассивными называются движения, которые выполняет врач без помощи обследуемого ребенка, а активными — движения, которые выполняет сам ребенок. Явное несоответствие между объемом активных и пассивных движений позволяет думать о локализации патологического процесса в околосуставных тканях, в то время как одинаковое ограничение объема активных и пассивных движений характерно для собственно суставного патологического процесса. При обследовании можно определить как увеличение подвижности сустава (гипермобильность) — при синдроме Элерса-Данлоса, синдроме Марфана, синдроме Дауна, семейной гипермобильности суставов, так и ограничение его подвижности — при контрактурах, анкилозах, спастических парезах и параличах, врожденном вывихе бедра, юношеском эпифизиолизе головки тазобедренного сустава.
Синдромы множественных пороков развития, сопровождающиеся гипермобильностью суставов и артралгией, артритами
| Нозологическая форма, по каталогу Мак-Кьюсика | Гипермобильность суставов и другие основные диагностические критерии |
| Синдром семейной гипермобильности суставов (MIM: 147900) Синдром марфаноидной гипермобильности суставов (MIM: 154750) | Семейная форма разной степени выраженности гипермобильности суставов. Иногда сочетается с гиперрастяжимостью кожи Марфаноидный фенотип, повышенная эластичность и ломкость кожи, пролапс митрального клапана, аневризма аорты и др. |
| Синдром Ларсена (MIM- 150250, 245600) | Врожденные вывихи крупных суставов, необычное лицо, седловидный нос, цилиндрические пальцы |
| Синдром ногтей-надколенника (М1М:161200) | Вывих и гипоплазия надколенника, ониходистрофия (ген локализован на 9q34) |
| Синдром семейной рецидивирующей дислокации надколенника (MIM: 169000) | Гипермобильность суставов, рецидивы дислокации надколенника |
| Синдром гидроцефалии, высокорослости, гипермобильности суставов и кифосколиоза (MIM: 236660) | Гидроцефалия, высокий рост, тораколюмбальный кифоз, признаки пролабирования клапанов сердца без выраженной регургитации |
| Прогероидная форма синдрома Элерса—Данлоса (MIM: 130070) | Преждевременное старение, гиперрастяжимость и хрупкость кожи Дефект биосинтеза протеудерматансульфата Снижение интеллекта, развития |