Энциклопедия физического развития ребенка
СЕМИОТИКА ИЗМЕНЕНИЙ КОЖИ
ГИПЕРЕМИЯ КОЖИ.
Краснота кожи как физиологическое явление может возникать под воздействием высокой и низкой температур, при психическом возбуждении, усиленной физической нагрузке, механическом раздражении кожи, носит временный характер и обычно ограничивается одной или несколькими областями тела.Патологическая гиперемия появляется при эритроцитозе. заболеваниях, сопровождающихся лихорадкой, при воздействии атропина, отравлении алкоголем, скополамином или галлюциногенами, при тяжелой ацетонемии, синдроме Кавасаки (слизисто-кожный лимфатический синдром с периодическим появлением полиморфной эритемы наряду с эритемой на ладонях и на подошвах), синдроме арлекина у новорожденных, при фето-фетальной трансфузии у однояйцовых близнецов.
Ограниченная гиперемия с локализацией на щеках, носу и вокруг глаз («волчаночная бабочка») характерна для системной красной волчанки, диффузное покраснение лица с характерной бледностью вокруг рта наблюдается при скарлатине, открытые участки кожи краснеют при воздействии солнечного облучения, при ожогах 1 степени. Местная гиперемия сопровождает очаги воспаления — воспаленные суставы, инфильтраты, раны.
СОСУДИСТЫЕ ОБРАЗОВАНИЯ КОЖИ.
Наиболее распространенными сосудистыми образованиями кожи являются гемангиомы, среди которых различаются поверхностные и глубоко расположенные, подвергающиеся обратному развитию и прогрессирующие.Плоские гемангиомы — плоские поверхностные разной формы и величины пятна, образовавшиеся при слиянии телеанги-эктазий, красного цвета, иногда с синюшным оттенком. Располагаются на уровне окружающей здоровой кожи или слегка возвышаются над ней. Сосудистые невусы представляют собой поверхностные, хорошо васкуляризированные образования, которые можно пальпировать. У подавляющего числа детей они со временем редуцируются.
Капиллярные гемангиомы («пылающие» невусы, «лососевые» пятна) — плоские сосудистые мальформации, изменяющиеся со временем. «Пылающий» невус (пятно цвета портвейна, «винное» пятно) является вариантом плоской гемангиомы с более выраженным расширением сосудов. «Винные» пятна состоят из зрелых расширенных капилляров и представляют собой постоянный порок развития, располагаются асимметрично на одной половине лица или грудной клетки, иногда на слизистых оболочках полости рта. Излюбленная локализация — задняя поверхность шеи (невус Унны). Пятна синюшно-красного или пунцового цвета, имеют четкие границы, широко варьирующие по размеру. По мере созревания пятна могут возвышаться и приобретать плотную консистенцию. Более светлые элементы могут с течением времени значительно побледнеть.
Различия сосудистых невусов и капиллярных гемангиом
Табл.6
Сосудистые невусы Капиллярные гемангиомы Ощутимы при пальпации Плоские, имеют вид пятен Встречаются часто (10 % детей младше 1 года) Встречаются редко (0,1 — 0,3 %) Часто неразличимы при рождении (становятся заметными в возрасте 2 — 52 нед) Выявляются сразу после рождения Ярко-красного цвета Цвет от бледно-розового до сине-коричневого (с годами темнеют) Имеют четкую границу Граница нечеткая Локализуются преимущественно на коже головы и шеи (40 — 60 % случаев) Патоморфологическая картина: дилатация капилляров дермы В 90 — 95 % случаев до 9-летнего возраста отмечается спонтанная инволюция Инволюция не характерна, возможны потемнение и гипертрофия Ускоренный рост Пропорциональный рост (темпы совпадают с темпами общего роста ребенка) Предполагаемая терапия: выжидательная позиция и внимательное наблюдение Оптимальная врачебная тактика: использование лазера в импульсном режиме
Звездчатая ангиома имеет вид узелков величиной с булавочную головку, темно-красного цвета, от которых в виде лучей распространяются расширенные кровеносные сосуды. Они обнаруживаются у 15 % здоровых дошкольников и примерно у 45 % детей школьного возраста. Излюбленная их локализация — на предплечьях, тыльных поверхностях кистей, лице и ушных раковинах. Наблюдаются сразу после рождения и самопроизвольно исчезают после года, или их удаляют с помощью аппликации жидкого азота или электрокоагуляции.
Туберозно-кавернозная гемангиома имеет вид опухолевидных, возвышающихся над поверхностью кожи сосудистых образований. Локализуется чаще на лице, волосистой части головы, реже — на конечностях и ягодицах, иногда на слизистой оболочке полости рта. Поверхность гемангиомы бугристая из-за выбухания стенок варикозно расширенных полостей, мягкой консистенции, синюшно-красного цвета с буроватым оттенком. Гемангиомы различной величины, одиночные или множественные, иногда сочетаются с лимфангиомами, плоскими гемангиомами. Кавернозные ангиомы проходят фазы роста, стационарного периода и периода инволюции. Исход невозможно предсказать по размеру и локализации образования.
Гемангиомы кожи и слизистых оболочек могут быть симптомом некоторых аыгиоматозных синдромов: Казабаха-Мерритт, Клиппеля-Треноне-Вебера, Стерджа-Вебера-Краббе, болезни Гиппеля-Линдау, болезни Ослера-Рандю и др.
Синдром Казабаха-Мерриmm возникает после рождения или в первые недели жизни и проявляется гемангиомой, тромбоцитопенией и анемией. В типичных случаях гемангиомы одиночные и крупные. Сосудистые поражения обычно расположены на коже и редко — во внутренних органах. Тромбоцитопения обусловлена секвестрацией или усиленным разрушением тромбоцитов в гемангиоме. Сопутствующая тромбоцитопения может привести к обильному кровотечению, связанному с экхимозами, петехиями и быстро увеличивающейся гемангиомой. Может развиться анемия. Относительно постоянными признаками являются гипофибриногенемия и снижение уровня факторов свертывания крови.
Синдром Клиппеля — Треноне-Ввбера проявляется пятнистым сосудистым невусом (пятна цвета портвейна) в комбинации с гипертрофией мягких и костных тканей и варикозным расширением вен, что составляет триаду симптомов этого наследуемого аутосомно-доминантно состояния. Аномалия может ограничиться увеличением (макромелией) одной руки или ноги, или в процесс вовлекаются обе конечности, а также часть туловища. Макромелия проявляется гипертрофией в длину и меньше в ширину костей и мягких тканей конечности на стороне, пораженной ангиоматозом. Синдром может сочетаться с ангиоматозом кишок, мочевого пузыря, почек. К осложнениям синдрома относятся тромбофлебиты, застойная сердечная недостаточность, гангрены пораженной конечности, болезни легких, гематурия.
Болезнь Ослера-Рандю (телеангиэктазия наследственная геморрагическая) — наследуемое аутосомно-доминантно заболевание, для которого характерна триада симптомов: телеангиэктазии кожи и слизистых оболочек, склонность к кровотечениям, передача этих свойств по наследству. До появления типичных изменений на коже и слизистых оболочках у ребенка рецидивируют носовые кровотечения. Телеангиэктазии в виде точек, линейных и звездчатых пятен локализуются на лице (щеки, лоб, подбородок, крылья носа, ушные раковины) и на отдельных участках туловища. Они бывают на слизистых оболочках рта, носа, бронхов, в мозге, желудочно-кишечном тракте и моче-выводящих путях. Массивные кровотечения представляют наиболее серьезное осложнение и могут привести к выраженной анемии, спленомегалии.
Синдром Стерджа-Вебера-Краббе (ангиоматоз энцефалотригеминальный) характеризуется сочетанием одностороннего кожного, глазного и мозгового ангиоматоза. Обнаруживается с рождения в виде «пылающего» невуса, расположенного по ходу ветвей тройничного нерва. Иногда ангиоматоз распространяется на шею, грудную клетку и живот, реже поражаются слизистые оболочки десен, носа, губы. Односторонний ангиоматоз мозга проявляется эпилептиформными припадками, гемипарезами, олигофренией. Поражения глаз могут быть в виде врожденной глаукомы, ангиомы конъюнктивы, ангиомы сосудистой оболочки глаза. Прогноз при данном синдроме неблагоприятный.
Болезнь Гиппеля-Линдау (ангиоматоз церебро-ретинальный) характеризуется сочетанием гемангиом кожи, сетчатки глаз, мозжечка, продолговатого и спинного мозга, почек, поджелудочной железы. Наблюдаются многочисленные туберозно-кавернозные гемангиомы кожи, расположенные на лице, иногда на конечностях, животе, груди. Синдром выявляется в грудном возрасте, чаще у мальчиков, наследуется аутосомно-доминантно. Прогноз неблагоприятный: спустя несколько месяцев или лет возникают симптомы, свойственные опухоли мозга.
Синдром Луи-Бар (атаксия-телеангиэктазия) характеризуется телеангиэктазией, мозжечковой атаксией и нарушением иммунитета, наследуется аутосомно-рецессивно. Телеангиэктазии появляются на конъюнктиве, затем на носовой перегородке, на ушных раковинах, твердом нёбе, верхней части грудной клетки, конечностях в возрасте 3 лет.
Болезнь Фабри — почечно-кожный синдром (диффузная ангиокератома), характеризуется сочетанным поражением кожи, почек, легких и сердца. Тип наследования — рецессивный. Болеют лица обоего пола. Первые признаки болезни появляются в возрасте 6—7 лет. В начале заболевания отмечаются характерные изменения кожи в виде ангиокератом, располагающихся в области локтей, коленей, бедер, живота, поясницы, мошонки. Диффузная макуло-папулезная сыпь красного цвета может быть также на слизистых оболочках полости рта, желудочно-кишечного тракта. У больных возникают вазомоторные расстройства со снижением чувствительности к низкой и повышением — к высокой температуре окружающего воздуха, нарушается потоотделение, появляются парестезии. Больные жалуются на боли в суставах, пояснице, животе, периодическое повышение температуры. К концу пубертатного периода поражаются сердце (кардиомегалия, порок клапанов аорты, повышение АД), легкие (эмфизема, легочное кровотечение), желудочно-кишечный тракт (гепатоспленомегалия, кишечные кровотечения), нервная система (парезы, параличи, реже эпилептические судороги), почки, поражение последних приводит к развитию уремии. Диагноз ставится на основании изменений кожи, обнаружения в моче дигексилцерамида, выявления характерных изменений глазного дна — расширений на извилистых венах в виде четок.
СЕМИОТИКА СЫПЕЙ (ЭКЗАНТЕМ).
Высыпания на коже (exanthema) и слизистых оболочках (enanthema) могут быть не только при вирусных и бактериальных инфекциях, но и при заболеваниях неинфекционной природы. С дифференциальной диагностикой кожных высыпаний педиатр сталкивается ежедневно, поэтому здесь приведены лишь основные дифференциально-диагностические признаки без подробного описания заболеваний. Для дифференциальной диагностики высыпаний всегда необходимы данные анамнеза (заболевания среди окружающих с учетом продолжительности инкубационного периода, ранее перенесенные заболевания, склонность к аллергии, принимаемые медикаменты, проведенные прививки), осмотр (морфология и характер расположения сыпи: сроки появления сыпи от начала болезни, цвет, наличие сгущения сыпи и ее размеры), данные картины крови и динамики заболевания, выделение специфического возбудителя при микробиологическом исследовании или обнаружение антител в динамике болезни к различным возбудителям.Важно решить, представляют собой эти изменения первичное повреждение кожи или же клинические признаки претерпели изменения под действием вторичных факторов (инфекция, травма или лечение).
Элементы высыпаний. Различаются первичные и вторичные элементы высыпаний. Первичные элементы классифицируются как розеола, пятно, папула, узелок, волдырь, пузырек, пузырь, геморрагия. К вторичным морфологическим элементам относятся пигментация и депигментация, чешуйка, корка, эрозия, трещина, ссадина, язва, рубец, рубцовая атрофия, лихенификация, вегетация.
Розеола (roseola) — пятнышко бледно-розового, красного цвета размером от 1 до 5 мм. Форма округлая или неправильная, края четкие или размытые, над уровнем кожи не выступает, исчезает при надавливании и растяжении кожи. Розеола встречается при многих инфекционных заболеваниях, особенно типична для брюшного тифа. (По М.П.Кончаловскому, «одна звезда еще не звездное небо, но одна розеола заставляет думать о брюшном тифе».) Множественные розеолы размером 1—2 мм обычно описываются как мелкоточечная сыпь (при скарлатине), в процессе разрешения они покрываются чешуйками или исчезают бесследно.
Пятно (makula) имеет такую же окраску, как розеола, размер — от 5 до 20 мм, не выступает над уровнем кожи. Форма чаще всего неправильная. Пятно исчезает при надавливании на кожу и снова появляется после прекращения давления. Множественные пятна размером от 5 до 10 мм описываются как мелкопятнистая сыпь (например, при краснухе). Пятна размером 10— 20 мм образуют крупнопятнистую сыпь (например, при кори, аллергии).
Эритема (erythema) — обширные участки гиперемированной кожи красного, пурпурно-красного или пурпурного цвета. Возникает в результате слияния крупных пятен, образованных расширением сосудов не только сосочкового слоя кожи, но и под-сосочкового сосудистого сплетения. Пятна размером более 20 мм, имеющие тенденцию к слиянию, следует рассматривать как эритему. Эритема наиболее типична для рожистого воспаления, термических, ультрафиолетовых ожогов.
Геморрагия (haemorrhagia) — кровоизлияние в кожу в результате деструкции сосудов кожи. Имеет вид точек или пятен различной величины и формы, не исчезает при растягивании кожи. Цвет вначале красный, пурпурный или фиолетовый, затем, по мере рассасывания кровоизлияния, становится желто-зеленым и, наконец, желтым (образование гемосидерина при распаде эритроцитов). Изменения цвета хорошо заметны при более крупных геморрагиях.
Точечные кровоизлияния называются петехиями (реteсhiа). Множественные геморрагии округлой формы размером от 2 до 5 мм описываются как пурпура. Кровоизлияния неправильной формы размером более 5 мм называются экхимозами. Кровоизлияния могут наслаиваться на другие элементы сыпи. В таких случаях говорят о петехиальном превращении розеол, пятен, папул. Как правило, это наблюдается при тяжелом течении заболевания. Геморрагические высыпания выявляются при сыпном тифе (часто в сочетании с розеолами — розеолезно-петехиальная сыпь), других риккетсиозах, геморрагических лихорадках, сепсисе. Геморрагические элементы неправильной
формы на плотной основе (звездчатая сыпь) характерны для менингококкемии, пневмококкового сепсиса. Экхимозы диаметром более 10 мм в последующем подвергаются некротизации. Мелкие кровоизлияния могут иметь и неинфекционное происхождение (капилляротоксикоз, токсико-аллергический васкулит, авитаминоз С и др.). Геморрагии, расположенные линейно, в виде полосок, называются вибицес. Кровоподтеки называются с игулляциями, более крупные кровоподтеки — суффузиями.
Папула (papula) — элемент сыпи, возвышающийся над уровнем кожи, что нередко определяется на ощупь. Имеет плоскую или куполообразную поверхность, размер — от 1 до 20 мм. Форма и окраска такие же, как у розеол и пятен. Папулы часто оставляют после себя пигментацию и шелушение кожи. В зависимости от формы и величины папулы бывают милиарные, величиной с просяное зерно, чаще конической формы и с расположением вокруг волосяного фолликула; в центре такого элемента заметна роговая пробка или волос. Лентикулярные папулы размером с чечевицу или горошину могут быть выпуклыми, овальными, круглыми, плоскими, многогранными. Нумулярные, монетовидные, — это папулы, возникшие в результате слияния между собой при периферическом росте крупных папул плоской формы. Слившиеся между собой папулы образуют бляшки, а при слиянии последних возникают площадки, располагающиеся на больших участках кожного покрова, величиной с ладонь и больше. Нередко при обычном клиническом обследовании ребенка очень трудно или даже совершенно невозможно отличить розеолы от папул. С другой стороны, у одного и того же больного ребенка одновременно могут быть и розеолы, и папулы (брюшной тиф, паратифы, инфекционный мононуклеоз), папулы и пятна (корь). В таких случаях целесообразно описывать сыпь как розеолезно-папулезную или пятнисто-папулезную. Тем самым одновременно указывается величина папул: розеоло-папулы имеют размер до 5 мм, макуло-папулы — от 5 до 20 мм.
Бугорок (tuberkulum) — ограниченное, плотное, выступающее над поверхностью кожи бесполостное образование диаметром от 1—2 до 5—10 мм. Бугорки образуются в результате скопления в дерме специфического воспалительного инфильтрата. Клинически бугорок сходен с папулой, однако отличается от нее тем, что при ощупывании бугорка всегда отчетливо определяется плотноватый инфильтрат в коже. Кроме того, бугорки, в отличие от папул, при обратном развитии подвергаются некрозу, часто образуют язвы и оставляют после себя рубец или рубцовую атрофию кожи. Бугорки наиболее типичны для кожного лейш-маниоза, лепры и туберкулезных поражений кожи, третичного и позднего врожденного сифилиса.
Узел (nodus) —- бесполостное, ограниченное, глубоко уходящее в глубь кожи уплотнение, часто выстоящее над уровнем кожи. Величина узлов — от лесного ореха до куриного яйца и более. Образуются в результате скопления клеточного инфильтрата в подкожной клетчатке и собственно на дерме. Узлы воспалительного характера имеют мягкую или тестоватую консистенцию, нечеткие границы, кожа над ними красного цвета, они склонны к быстрому разрешению. Узлы, появившиеся вследствие специфического воспаления (колликвативный туберкулез, сифилитическая гумма), имеют плотную консистенцию, резко отграничены от окружающих тканей, склонны к распаду и изъязвлению с последующим рубцеванием.
Волдырь (urtica) — островоспалительный, несколько возвышающийся над уровнем кожи бесполостной элемент величиной от 2—3 до 10—15 см и более, имеет круглую или овальную форму, часто сопровождается зудом. Цвет — от белого до бледно-розового или светло-красного. Волдырь образуется обычно быстро и быстро исчезает, не оставляя после себя никакого следа. Возникает в результате ограниченного островоспалительного отека сосочкового слоя кожи и одновременного расширения капилляров. Появление уртикарных элементов характерно для аллергических реакций разного происхождения (лекарственная, пищевая, холодовая аллергия), в том числе и инфекционной природы. Иногда встречается в преджелтушном периоде гепатита В.
Пузырек (vesicula) — полостной элемент размером от 1 до 5 мм, представляет собой отслойку эпидермиса. Обычно пузырьки заполнены прозрачным, мутным или кровянистым содержимым, могут ссыхаться и давать прозрачную или бурого цвета корочку. Если покров пузырька вскрывается, то образуется эрозия — ограниченная размерами пузырька мокнущая поверхность розового или красного цвета. Пузырьки не оставляют после себя рубцов на коже. В случае скопления в пузырьке большого количества лейкоцитов он превращается в гнойничок — пустулу. Отмечаются воспалительные изменения в основании и вокруг пузырька. Пустулы разграничиваются на однокамерные (ветряная оспа) и многокамерные (натуральная оспа). Группа пузырьков, располагающаяся на воспаленной коже, называется герпесом (herpes). Везикулы характерны для герпетической и энтеровирусной инфекции, ветряной и натуральной оспы, эризипелоида и ящура.
Пузырь (bulla) — полостной элемент диаметром до 3—5 см, расположен в верхних слоях эпидермиса и под эпидермисом. Содержимое пузырей может быть серозным, кровянистым, гнойным. Они могут спадаться, образуя корочку, вскрываться, образуя эрозивную поверхность, переходящую в нестойкую пигментацию. Пузырь возникает чаще на фоне эритематозного пятна, реже — на фоне неизмененной кожи (пемфигоид новорожденных). Элементы могут располагаться как внутри эпидермиса, в шиловидном слое (вульгарная пузырчатка), так и под эпидермисом (полиморфная экссудативная эритема, герпетиформный дерматоз). Наблюдается при буллезной форме рожи, иногда при ветряной оспе, термических ожогах.
Вторичные морфологические элементы образуются в результате эволюции первичных элементов сыпи.
Гиперпигментация (hyperpigmentatio) — изменение окраски кожи в результате увеличения в ней меланина или отложения гемосидерина первичных элементов.
Депигментация (depigmentatio) возникает в результате уменьшения содержания меланина в коже, наблюдается после исчезновения узелка, бугорка — разрешения пятнисто-шелушащихся (отрубевидный лишай, экзематоиды) и папулезных (псориаз) элементов.
Чешуйка (sguama) — скопление отторгающихся клеток рогового слоя, иногда подлежащих к нему слоев эпидермиса. Чешуйки бывают на первичных морфологических элементах — папулах (псориаз, сифилис), бугорках, после разрешения пузырьков (экзема) и т. д. В зависимости от формы и величины чешуек различаются мукообразное (чешуйки отрубевидные), когда поверхность кожи выглядит как бы посыпанной мукой (ксеродермия), и пластинчатое шелушение — роговые пластинки различных размеров, вплоть до пергаментообразных масс, отделяющихся со значительных участков кожного покрова (десквама-тивная эритродермия Лейнера).
Эрозия (erosio) — дефект кожи в пределах эпидермиса в результате вскрытия пузырька, пузыря, гнойничка, повторяющий их форму и величину. При слиянии пузырьков и гнойничков эрозии имеют фестончатые края. Эрозии могут возникнуть и в результате мацерации кожи в области складок или при мацерации других элементов высыпания, чаще всего папул. При заживлении эрозии рубца не остается, обычно имеется лишь временная пигментация.
Ссадина (excoriatio) — нарушение целостности кожи, возникающее вследствие расчесов, царапин, других повреждений. Ссадины могут быть поверхностными — в пределах эпидермиса, иногда с вовлечением сосочкового слоя дермы, и заживают без рубца. Более глубокие ссадины, с вовлечением глубоких слоев дермы, оставляют после себя рубец. Ссадины характеризуются склонностью к инфицированию.
Язва (ulcus) — глубокий дефект кожи, достигающий дермы, подкожной жировой клетчатки, фасции, мышц, костей. Возникает в результате распада ткани первичного элемента (бугорка, узла, эктимы). Величина ее — от 1 мм до размеров монеты или ладони и больше; форма может быть круглая, овальная, линейная, продолговатая, неправильная. Окружающая ткань либо воспалена (отек, гиперемия), либо инфильтрирована. Язвы всегда заживают с образованием рубцов.
Трещины, надрывы (fissura, rhagades) — линейное повреждение кожи в виде ее разрыва, возникающего вследствие чрезмерной сухости из-за потери эластичности при воспалительной инфильтрации или перерастяжения кожи. Трещины могут располагаться в пределах эпидермиса и дермы. Обычно они локализуются в углах рта, межпальцевых складках, на ладонях, подошвах, над суставами, в области ануса. Поверхностная трещина после заживления не оставляет следов. После заживления глубоких трещин остаются линейные рубцы.
Корка (crusla) образуется на коже в результате высыхания отделяемого мокнущей поверхности (пузырек, пузырь, гнойничок, язва, эрозия). Корки могут иметь различный цвет (при серозном экссудате прозрачные с желтоватым оттенком; при гнойном — желтые, зеленоватые или бурые; при геморрагическом — коричневые или черные) и форму (слоистые, устрицеподобные — сифилитическая рупия), импетигинозные — похожие на капли засохшего меда.
Рубец (cicatrix) — образование соединительной ткани на месте глубокого дефекта. Возникает после заживления глубоких дефектов кожи на месте изъязвившихся бугорков, глубоких пустул, узлов, глубоких ожогов, ран. Образование рубца сопровождается гибелью сальных и потовых желез, волосяных фолликулов, сосудов и эластических волокон, исчезновением кожного рисунка. Обычно рубцы расположены ниже уровня кожи либо находятся на ее уровне, реже поднимаются над уровнем кожи — гипертрофические рубцы (келоидные — их разновидность).
Лихенификация (lichenificatio) — очаг усиленного рисунка кожи, сопровождающийся ее утолщением и уплотнением, гиперпигментацией, сухостью. Очаги лихенификации чаще всего локализуются в области шеи, локтевых и подколенных сгибов, лучезапястных и голеностопных суставов, паховых складок, мошонки и возникают при хронических дерматозах, сопровождающихся зудом (экзема, нейродермит).
Вегетация (vegetatio) — сосочковидное утолщение кожи, возникающее вследствие разрастания шиловидного слоя эпидермиса и папилломатоза дермы при длительно существующем воспалительном процессе. Чаще она образуется в области папулезных элементов и язв. Вегетации могут эрозироваться, кровоточить, склонны к присоединению вторичной пиококковой инфекции.