Энциклопедия физического развития ребенка
СЕМИОТИКА ИЗМЕНЕНИЙ КОЖИ
В норме кожа у ребенка имеет умеренную влажность. При заболеваниях могут наблюдаться сухость кожи, повышенная влажность и усиленная потливость (гипергидроз). Особенно важно определение влажности на ладонях и подошвах у детей препубертатного возраста. Важное диагностическое значение имеет определение влажности кожи на затылке у детей грудного возраста, что часто является признаком рахита у них. Гипергидроз может наблюдаться при системных заболеваниях, патофизиологическими механизмами его в этих случаях являются повышение уровня метаболизма (тиреотоксикоз, лихорадка, феохромоцитома), нарушения функции гипоталамуса (диэнцефальный синдром), возбуждение вегетативной нервной системы (прием лекарств, применение ингибиторов холинэстеразы, отравление токсическими веществами), влияние гормонов на периферические ткани (акромегалия, феохромоцитома), образование эндогенного пирогена (септицемия, бруцеллез) и др. В таблице 3 приведены наиболее частые причины гипергидроза, которые помогают в топической диагностике заболевания.
Классификация и причины гипергидроза
Табл.3| Классификация | Причины |
| Локальный гипергидроз «Идиопатический» гипергидроз (ладони, подошвы, подмышки) | Синдром вегетативно-сосудистой дистонии |
| Вкусовой гипергидроз | Прием пищи Синдром Von Frey |
| Генерализованный гипергидроз | Эндокринные и метаболические расстройства Тиреотоксикоз Сахарный диабет Гипогликемия Феохромоцитома Карциноидный синдром Акромегалия Инфекционные заболевания Септицемия Бруцеллез Туберкулез Малярия Неврологические нарушения Диэнцефальный синдром новорожденных Опухолевые заболевания Болезнь Ходжкина Лимфомы, не связанные с болезнью Ходжкина Полное сдавление спинного мозга метастазом опухоли Генетические расстройства Синдром Райли — Дея Муковисцидоз Психогенные причины Страх Боль Тревога Стресс Лекарственные средства Ацетилсалициловая кислота Средства, вызывающие рвоту Инсулин Промедол Пилокарпин Физостигмин Холинергические и антихолинэстеразные средства Другие причины Алкоголизм Алкогольный абстинентный синдром Синдром отмены препаратов опия Отравление грибами Отравление фосфорорганическими веществами |
СЕМИОТИКА ЦВЕТА КОЖИ.
Цвет кожи ребенка определяется относительным содержанием в ней меланина, оксигемо-глобина, восстановленного гемоглобина и каротина, толщиной рогового слоя, степенью кровоснабжения.
Меланин является основным пигментом, от которого зависит цвет кожи, волос и глаз. Он выполняет функции фильтра, уменьшающего опасное воздействие на кожу ультрафиолетовых лучей и таким образом предотвращающего острую реакцию на солнечные ожоги и хроническое воздействие лучевой энергии.
Цвет кожи определяется содержанием меланина в кератиноцитах, представляющих собой клетки-рецепторы меланинсодер-жащих органелл (меланосом), формируемых меланоцитами. В норме цвет кожи детерминирован генетическими или конституциональными факторами и сохраняется на некоторых участках тела (область ягодиц), поскольку кожа не подвергается внешним воздействиям, или цвет ее изменяется под воздействием солнечных лучей (загар), в результате усиленной пигментации под влиянием гормонов, стимулирующих меланоциты.
Система меланоцитов состоит из самих меланоцитов (отросчатые клетки, функционально связанные с некоторыми кератиноцитами в соотношении 1:36), локализующихся на границе дермы и эпидермиса, в волосяных луковицах, увеальном тракте, пигментном эпителии сетчатки, внутреннем ухе и мягкой мозговой оболочке. Эта система аналогична хромаффинной системе, клетки которой также являются производными нервного гребня и обладают биохимическими механизмами для гидрокси-лирования тирозина в ДОФА. Однако в хромаффинной системе ферментом служит не тирозиназа, а тирозингидроксилаза, а ДОФА превращается в адренохром, а не в тирозиномеланин.
У человека тирозиназа (медьсодержащая оксидаза) активирует процесс гидроксилирования тирозина в ДОФА и дофхинон. Ионы цинка активируют превращение дофахрома в 5,6-гидроксиндол, а меланосомы содержат цинк в высокой концентрации.
Пигментация зависит от четырех факторов: образования меланосом, их меланизации и секреции, непостоянной агрегации и разрушения меланосом во время их перехода в кератиноциты.
В увеальном тракте и пигментном эпителии сетчатки меланин защищает глаз от видимой и длинноволновой части лучистой энергии, тогда как ультрафиолетовая радиация задерживается роговицей.
У человека система защиты от ультрафиолетового излучения высоко развита, воздействие этой части электромагнитного спектра ведет к активации сложного механизма (загар) образования плотных, содержащих хромопротеин органелл (меланосомы) и их доставки к эпидермальным клеткам, внутри которых рассеивают и абсорбируют ультрафиолетовые лучи, удаляют обладающие повреждающим действием свободные радикалы, образующиеся в коже в результате воздействия ультрафиолетовой радиации.
СЕМИОТИКА ПИГМЕНТАЦИИ.
Нарушения в системе меланоцитов подразделяются на гипермеланозы (увеличение меланина в эпидермисе или дерме) и гипомеланозы (уменьшение содержания или отсутствие меланина в дерме, лейкодерме), которые в свою очередь могут быть генерализованными или локализованными (табл. 4, 5). Некоторые из этих нарушений обусловлены гормональными сдвигами (болезнь Аддисона), другие представляют собой локальные дефекты развития (белые пятна при туберозном склерозе) или результат воспаления кожи (поствоспалительная гипо- или гиперпигментация).Гипермеланозы подразделяются на эпидермальные (коричневая окраска) и дермальные (синяя, синевато-серая, серая окраска).
Коричневые гипермеланозы (меланодерма) связаны с повышением содержания меланина в эпидермисе в результате усиления активности меланоцитов, увеличения количества секреторных меланоцитов, числа меланосом или их размеров. Синевато-серые гипермеланозы (церулодерма, синяя кожа) сходны с ложным тату-ировочным меланином и объясняются присутствием меланина в дерме, в эктопических дермальных меланоцитах или дермальных макрофагах, которые в результате эффекта Тиндола придают коже характерный серый, серовато-голубой или синий цвет. Гиперпигментация кожи может быть генерализованной равномерной, генерализованной пятнистой или ограниченной, на отдельных участках кожи. Диффузный врожденный меланоз характеризуется гиперпигментацией уже при рождении (другие органы без изменений), позднее присоединяется гиперкератоз кистей рук. Конституциональная гиперпигментация наблюдается у темно-русых детей преимущественно народов Средиземноморья.
Диффузный коричневый гипермеланоз характерен для надпочечниковой недостаточности (болезни Аддисона), при которой гиперпигментация кожи выражена в местах давления на нее (позвонки, межфаланговые, локтевые и коленные суставы), в складках тела, на ладонных поверхностях, слизистой оболочке десен. К гипермеланозу приводят адреналэктомия, опухоли поджелудочной железы и легких. При этих состояниях гиперпигментация обусловлена сверхпродукцией меланоцитостимулирующего гормона и АКТГ, в которых одинакова последовательность аминокислот.
Генерализованный гипермеланоз — типичный признак гемохроматоза, поздней кожной гематопорфирии, пестрой порфирии. При гемохроматозе гиперпигментация серовато-коричневая или коричневая и неотличима от таковой при болезни Аддисона, а диагноз может быть установлен по данным биопсии кожи, при которой выявляются отложения гемосидерина в потовых железах и отложения меланина. При поздней кожной порфирии диагноз устанавливается по везикулам, пузырям, атрофическим пятнам, склеродермоидным изменениям и просовидной сыпи на коже открытых частей тела, а подтверждается наличием увеличенного содержания уропорфирина в моче (соотношение уро-порфирина и копропорфирина в норме более 3:1) или красной флюоресценцией подкисленной мочи. Кожные изменения при пестрой порфирии идентичны таковым при поздней кожной порфирии, дифференцируют их по различной реакции на лечение.
Семиотика пигментации
Табл.4| Основные жалобы | Изменения пигментации | Болезнь | Системные изменения |
| Потемнение кожи | Коричневая гиперпигментация | ||
| Генерализованный диффузный коричневый гипермеланоз | Болезнь Аддисона Гемохроматоз АКТГ-продуцирующие опухоли Системная склеродермия (ранняя) Поздняя кожная порфирия | Недостаточность надпочечников Цирроз печени, диабет Первичная опухоль задней доли гипофиза; метастазы рака Дисфагия, легочная недостаточность Увеличение отложения железа в печени | |
| Боли в животе, коричневые пятна на губах, пальцах | Отграниченные коричневые пятна | ||
| Отграниченные, в основном небольшого размера, темно-коричневые пятна (множественые) | Синдром Пейтца — Егерса | Полипоз тонкой кишки | |
| Коричневые пятна повсеместно | Отграниченные, небольшого размера темнокоричневые пятна | Синдром «леопарда» | Изменения на ЭКГ; стеноз легочной артерии |
| «Родимые» пятна, гипер-тензия, преждевременное половое созревание | Отграниченные, сходные по форме, коричневые пятна, небольшие или большие (цвет кофе с молоком), одиночные или множественные | Нейрофиброматоз Реклинг-хаузена Синдром Уотсона Синдром Олбрайта | Нейрофиброматоз кожи и периферической нервной системы; феохромоцитома; пигментированная гамартома глаз (узелки Лиша) Стеноз легочной артерии Полиостозная фиброзная дисплазия Преждевременное половое созревание |
| Множественные темные пятна | Отграниченные темно-коричневые пятна или несколько возвышающиеся папулы с неровными краями и пестрой окраской (единичные и множественные) | Диспластический невус-синдром | |
| Белые пятна | Отграниченные белые пятна | ||
| Отграниченные, преимущественно большого размера белые пятна (единичные или множественные) | Витилиго Гипотиреоз Тиреотоксикоз Пернициозная анемия Надпочечниковая недостаточность Сахарный диабет Саркоидоз Проказа | Легочная симптоматика Увеит Безболезненные белые пятна на коже Периферические нейропатии | |
| Судороги, отставание умственного развития | Врожденные отграниченные, небольшого размера (1 — 3 см), белые пятна (числом более трех) | Туберозный склероз | Гепатоспленомегалия Отставание умственного развития, изменения на ЭЭГ Аномальная КТ-сканограмма |
| Нарушение функции зрения, глухота | Отграниченные белые пятна, поседение волос | Синдром Фогта — Коянаги — Харады | Рабдомиома сердца Увеит Снижение слуха |
| Глухота | Белая прядь волос на лбу, врожденные отграниченные широкие белые пятна | Синдром Варденбурга | Нервная глухота, гетерохромия |
| Чувствительность
к солнечным лучам, снижение остроты зрения Чувствительность к солнечным лучам, слабый загар | Общий гипомеланоз | ||
| Общий гипомеланоз кожи, волос и увеального тракта Кожный тип 1 или 2 | гипомеланоз Кожно-глазной альбинизм, рецессивный Кожно-глазной альбинизм, доминантный | Снижение остроты зрения, просвечивание радужки, нистагм Просвечивание радужки, нормальное зрение, нистагм (редко) | |
Семиотика гипер- и гипомеланоза
Табл.5| Гипомеланоз (лейкодерма) | Гипермеланоз (меланодерма) | Гипомеланоз (лейкодерма) | Гипермеланоз (меланодерма) |
| Белый | Коричневый, серый, серо-голубой или синий | Белый | Коричневый, серый, серо-голубой или синий |
| Генетические факторы | Химические и фармакологические вещества | ||
| Частичный альбинизм Синдром Варденбурга Витилиго Гипомеланозные пятна при туберозном склерозе Кожно-глазной альбинизм Тирозиназо- трицательный Тирозиназо- положительный Желтый мутантный Коричневый рыжий синдром Синдром Германского — Пудлака Синдром Чедиака — Хигаси Синдром Мак-Кьюсика Альбинизм глазной Альбинизм кожно -глазной Ослабление пигментации при иммунодефиците Фенилкетонурия Синдром Фанкони Гомоцистинурия Гистидинемия Синдром курчавых волос Менкеса Преждевременное поседение волос | Пятна цвета кофе с молоком и веснушкоподобные при нейрофибро- матозе Меланозные пятна при полиостозной фиброзной дисплазии (синдром Олбрайта) Веснушки Пигментные «родимые» пятна Пигментные «родимые» пятна и аритмия Невус Бекера Нервно-кожный меланоз Пигментная ксеродерма Папиллярно-пигментная дистрофия кожи Синдром Фанкони Дермальный меланоцитоз Дермальный меланоцитоз (монгольское пятно) Несовершенная пигментация | Гидрохинон, монобензил- эфир Гидрохинон Смесь катехоловых и феноловых соединений Хлорохин и гидрохлорохин Прием мышьяка Кортикосте- роиды местно и внутрикожно | Интоксикация мышьяком Лечение миелосаном Фотохимические агенты местного или общего действия 5-Фторурацил (системное введение) Циклофосфан Азотистый иприт (местно) Блеомицин Фиксированные (лекарственные) высыпания |
| Физические факторы | |||
| Ожоги (термические, ультрафиолетовые, ионизирующая радиация) Травмы | Ультрафиолетовое облучение (солнечный загар) Альфа-, бета- и гамма-излучение Травма (например, при хроническом зуде) | ||
| Метаболические факторы | Воспаления и инфекции | ||
| Гемохроматоз Гепатоленти- кулярная дегенерация (болезнь Вильсона) Порфирия (врожденная эритропоэтическая, varie-gata и поздняя кожная) Болезнь Гоше Болезнь Ниманна — Пика Билиарный цирроз Хроническая почечная недостаточность | Саркоидоз Пинта Фрамбезия Проказа Разноцветный лишай Последствия висцерального лейшманиоза (кала-азар) Экзематозный дерматит Псориаз Дискоидная красная волчанка Лейкодерма Вагабонда Смешанные послевоспалительные гипомеланозы | Послевоспали- тельные меланозы (экзантемы, лекарственные сыпи) Плоский лишай Дискоидная красная волчанка Ограниченный хронический нейродермит Аллергический дерматит Псориаз Разноцветный лишай Пинта в подвергшихся воздействию областях | |
| Эндокринные факторы | Новообразования | ||
| Гипопитуитаризм Болезнь Аддисона Гипертиреоз | АКТГ- и МСГ- продуцирующие опухоли гипофиза и др. Лечение АКТГ Болезнь Аддисона Мелазма | Приобретенная центрифугальная лейкодерма (включая галоневус) Витилигоподобный гипомеланоз, сочетающийся с меланомой | Злокачественная меланома Мастоцитоз (пигментная крапивница) Папиллярно-пигментная дистрофия кожи с аденокарциномой и лимфомой Серо-голубая пигментация дермы с метастатической меланомой и меланогенурией |
| Факторы питания | Смешанные факторы | ||
| Хронический дефицит или выведение белка Квашиоркор Нефроз Язвенный колит Нарушение процессов всасывания в кишечнике Дефицит витамина В12 | Пеллагра Спру Дефицит витамина В12 Хроническая недостаточность питания | Синдром Фогта — Коянаги— Харады Склеродермия ограниченная или системная Поседение волос Гнездная алопеция Синдром Горнера врожденный и приобретенный Идиопатический каплевидный гипомеланоз | Системная склеродермия Хроническая печеночная недостаточность Болезнь Уиппла Сенильное лентиго («печеночные» пятна) Синдром Кронкхайта — Канада Синдром POEMS |
Гиперпигментация здоровой кожи наблюдается при хронической почечной недостаточности, первичном билиарном циррозе.
При хроническом дефиците питания (квашиоркоре, нефротическом синдроме, синдроме мальабсорбции и др.) появляются гиперпигментированные пятна на коже туловища. При пеллагре зона пигментации ограничивается участками кожи, подверженными воздействию света или травматизации; дефицит витамина В12 сопровождается преждевременным поседением волос и гипермеланозом, особенно хорошо выраженным вокруг мелких суставов кистей. Гипермеланоз может быть следствием лечения миелосаном, циклофосфаном, метилмочевиной, аминазином и др.
Гиперпигментированные кожные элементы. Веснушки (эфелиды) — мелкие пигментные пятна, расположенные на уровне кожи на лице с обеих сторон носа, на плечах. Пятна более крупного размера цвета кофе с молоком могут быть проявлением нейрофиброматоза Реклингхаузена, при котором обнаруживаются нейрофиброматоз кожи и периферической нервной системы, гипертензия, преждевременное половое созревание. Синдром «леопарда» представляет собой аутосомно-доминантное состояние с генерализованным распространением темно-коричневых пятен в сочетании с нейросекреторной глухотой, отставанием роста, пороками сердца, аномалиями половых органов. При синдроме Пейтца-Егерса (наследуется аутосомно-доминантно) меланозные пятна на губах и слизистых оболочках сочетаются с полипозом тонкого кишечника. Этот синдром необходимо дифференцировать с другими синдромами, связанными с множественными пигментными пятнами и обычными веснушками, синдромами Гарднера и Кронкхайта -Канада (полипоз желудочно-кишечного тракта, алопеция, ониходистрофия и пигментация кожи).
Голубойневус — группа пигментных клеток, скопившихся в дерме; просвечивающий над ними эпидермис выглядит как синеватые пятна, при локализации в области крестца они называются монгольскими пятнами, исчезают в возрасте после 3 лет.
У детей встречаются также доброкачественные и злокачественные варианты меланомы (опухолевидный, растущий пигментный невус).
Мастоцитоз, или пигментная крапивница, — заболевание, характеризующееся приступообразными высыпаниями пятен, папул, волдырей розово-красного цвета круглой или овальной формы, локализующихся на туловище, конечностях, волосистой части головы, лице и редко на ладонях и подошвах.
Начинается обычно в возрасте до 2 лет. Ребенок беспокоен из-за сильного зуда, слизистые оболочки не поражаются. Патогномоничным для мастоцитоза считается симптом Унны—Дарье, когда при трении шпателем пятна или папулы либо после прикосновения к ним теплого предмета вскоре появляется покраснение и набухание элемента — он приобретает волдыреобразный вид.
Высыпания в прогрессирующей стадии могут периодически исчезать и появляться вновь, что в итоге ведет к более темной окраске элементов сыпи, вплоть до коричневого цвета пятен, и увеличению их числа — от единичных до сотен. Регрессия заболевания начинается в возрасте 6—7 лет или к периоду полового созревания и характеризуется постепенным побледнением и иногда даже разрешением элементов. Спонтанная инволюция происходит примерно у 50 % больных в пубертатном возрасте, у 25 % частичное разрешение наступает в зрелом возрасте. Системные признаки высвобождения гистамина при мастоцитозе (эпизодические «приливы», тахикардия, нарушения дыхания, головная боль, кишечная колика, понос, гипотензия) почти постоянны.
Гипомеланозы наблюдаются при альбинизме, синдроме Германского-Гудлака (тирозиназоположительный альбинизм с дефектами тромбоцитов и геморрагическим диатезом), синдроме Кросса- Мак-Кьюсика-Брина (тирозиназоположительный альбинизм с микрофтальмией, отставанием развития, гипертонусом мышц и атетозом).
Частичный альбинизм (Piebaldism), наследуемый по аутосомно-доминантному типу, характеризуется амеланотическими бляшками в лобной области, передней части головы (в результате чего появляется белая прядь волос), на грудной клетке, в области коленных и локтевых суставов. Бляшки обусловлены локальным отсутствием или уменьшением числа меланоцитов и не исчезают.
Синдром Варденбурга наследуется по аутосомно-доминантному типу, характеризуется белыми прядями волос, дефектами пигмента и гипопигментацией кожи, гетерохромными радужками, широкой переносицей, дистопией углов глаз, врожденной глухотой.
Туберозный склероз наследуется по аутосомно-доминантному типу, характеризуется пятнами по типу белого листа небольшого размера (1—3 см), локализующимися преимущественно на
туловище, фиброматозными узелками на коже лба, туловища, рук и ног, умственной отсталостью, эпилепсией, туберозными узелками в коре и субэпендимальных областях, факоматозом сетчатки, рабдомиомами сердца, кистами почек, легких и костей.
Гипомеланоз Ито (ахроматическое недержание пигмента) — врожденное заболевание, характеризующееся гипопигментиро-ванными пятнами причудливой формы, образующими четко отграниченные рисунки, полосы и бляшки по всей поверхности тела, которые остаются в течение детства и исчезают в зрелом возрасте. Гипопигментации не предшествуют ни воспаление, ни везикулярное поражение, характерные для синдрома Блоха- Сульцбергера.
Витилиго (приобретенный пигментный дефект) возникает в любом возрасте и характеризуется различными по форме и размеру депигментированными пятнами с четкими границами, локализующимися на коже лица (вокруг глаз и в области рта), в области половых орканов, кистей и стоп, локтевых и коленных суставов, верхней половины грудной клетки. Кожные элементы могут спонтанно исчезать, могут появляться новые пятна, или депигментация постоянно прогрессирует.
БЛЕДНОСТЬ КОЖИ.
Бледность кожи может зависеть от индивидуальных анатомо-гистологических особенностей кожи, низкого кровяного давления. Наиболее часто наблюдается бледность кожи вследствие анемии, недостаточности кровенаполнения периферических сосудов, отека. Так, недостаточная циркуляция крови в периферических сосудах может быть обусловлена уменьшением циркуляции крови на периферии (централизация кровообращения) или снижением сердечного выброса (острая левожелудочковая недостаточность при дифтерии, пневмонии, эндомиокардите, перикардите, стенозе устья аорты и др.). Непосредственными причинами бледности кожи могут быть гло-мерулонефрит, коллапс, шок, страх, холод, боль и др.Диффузная бледность кожных покровов указывает на снижение гемоглобина в крови (нарушение образования эритроцитов: железодефицитная, гипо- и апластическая и другие анемии; острое или хроническое кровотечение: массивное или микрокровотечение; усиленное разрушение эритроцитов: гемолитическая анемия, гемоглобинопатии).
Бледность кожи может быть связана с утолщением слоев тканей, лежащих над капиллярами, при отеках с тяжелой гипопро-теинемией (гломерулонефрит, нефротический синдром, экссу-дативная энтеропатия, синдром мальабсорбции, ожоговая болезнь), гипотиреозе, гиповитаминозе А, конституционально обусловленном утолщении кожи. Важно отличать бледность, связанную с изменением качественного или количественного состава крови, от бледности, обусловленной спазмом сосудов, — псевдоанемии: при истинной анемии слизистые оболочки становятся бледными, при псевдоанемии остаются розовыми.
При некоторых состояниях бледность приобретает характерный оттенок: желтый — при гемолитической анемии; восковид-ный — при гипо- и апластических анемиях; цвета кофе с молоком — при инфекционном эндокардите; землисто-серый — при гнойно-септических заболеваниях; зеленоватый — при хлорозе.
Бледность кожи может быть обусловлена дефицитом меланина при альбинизме, фенилкетонурии (болезнь Феллинга).
ЖЕЛТУШНОЕ ОКРАШИВАНИЕ КОЖИ.
Желтушное окрашивание кожи и склер наблюдается при гемолитической анемии (лимонно-жечтый оттенок), механических желтухах (зеленоватый); в начальных стадиях заболевания, когда билирубин начинает накапливаться в коже, она приобретает оранжевый оттенок. В первую очередь желтизна при истинной желтухе появляется на склерах, нижней поверхности языка и мягкого нёба. При ложной желтухе (вследствие употребления моркови, мандаринов, томатов, акрихина и др.) окрашивается только кожа — возникает каротиновая желтуха, уровень билирубина в крови при этом нормальный. Наиболее интенсивная желтая окраска при передозировке каротина (откладывается в эпителии кожи и слизистых оболочках) наблюдается на участках кожи с более толстым эпидермисом (на ладонях и подошвах); склеры глаз, где слой эпителия очень тонок, остаются белыми.ЦИАНОЗ КОЖИ. Цианоз — синюшная окраска кожи и слизистых оболочек, которая определяется состоянием нижележащей сети капилляров и обнаруживается при физикальном обследовании. Клиническая выраженность цианоза коррелирует с наличием в капиллярной крови более 50 г/л восстановленного (ненасыщенного кислородом) гемоглобина. Цианоз появляется при падении содержания оксигемоглобина ниже 85 %. Цианоз трудно различать у больных с тяжелой анемией (НЬ<70 г/л) даже при значительном проценте восстановленного гемоглобина и маловероятно — при концентрации гемоглобина крови ниже 50 г/л. Обнаружение цианоза может вызывать трудности у больных с полицитемией, у которых повышается содержание как насыщенного, так и восстановленного гемоглобина (красный цианоз). На выраженность цианоза оказывают влияние плотность подкожной капиллярной сети, толщина кожи и внесосудистые кожные пигменты.
Различаются тотальный и регионарный цианоз (периоральный — вокруг рта, цианоз носогубного треугольника, цианоз дистальных участков тела (акроцианоз) — кончика носа, мочек ушей, губ, кончика языка, кистей, стоп). Чаще цианоз наблюдается при заболеваниях органов дыхания и сердечно-сосудистой системы. При заболеваниях легких цианоз возникает в результате прохождения крови через плохо вентилируемые участки легких, количество ненасыщенного гемоглобина при этом возрастает в результате несоответствия вентиляции перфузии. При врожденных пороках сердца причиной цианоза является внутри-сердечное смешивание венозной и артериальной крови (сброс справа налево). Периферический цианоз может возникать в результате уменьшения периферического кровотока, количество ненасыщенного гемоглобина в капиллярном русле возрастает за счет повышения экстракции кислорода тканями. Цианоз у здорового человека может развиться на больших высотах, где парциальное давление кислорода во вдыхаемом воздухе снижено.
Центральный (теплый, артериальный) цианоз — это состояние, при котором содержание кислорода в циркулирующей крови менее 85 %, согревание конечностей и других частей тела не приводит к их покраснению, а при надавливании на кожу появляется синеватое пятно. Центральный цианоз разделяется на гемоглобиновый и метгемоглобиновый.
При гемоглобиновом цианозе в периферической крови повышено количество восстановленного гемоглобина. Данная форма цианоза чаще встречается при шунте крови справа налево (тетрада, пентада и триада Фалло, транспозиция магистральных сосудов, атрезия трехстворчатого клапана, общий артериальный ствол; поздний цианоз при обратном шунте: дефекты межжелудочковой и межпредсердной перегородок, синдром Эбштейна, открытый артериальный проток), при тяжелой правожелудоч-ковой недостаточности.
Цианоз, более выраженный на руках, чем на ногах, свидетельствует о транспозиции крупных артерий с наличием высокой коарктации или стеноза аорты; возникающая при этом легочная гипертензия уменьшает степень сброса через незаращенный артериальный проток, в результате чего к конечностям поступает более оксигенированная кровь. Пальцы в виде барабанных палочек и цианоз, более выраженный на ногах, чем на левой руке, в то время как правая рука имеет относительно нормальную окраску, подтверждает диагноз легочной гипертензии с обратным током крови через открытый артериальный проток, в результате чего в нижние конечности доставляется менее оксигенированная кровь.
Цианоз появляется при поражении органов дыхания (диспноэ при сужении дыхательных путей, ограничении дыхательной поверхности легких, нарушении дыхательных движений, поражении дыхательного центра) и зависит от тяжести дыхательной недостаточности. Чаще он наблюдается при синдроме респираторных нарушений у новорожденных, при пневмонии, ателектазе, пневмотораксе, крупе и т. д.
Периферический (холодный, венозный) цианоз — это состояние, при котором кровь в артериолах кожных сосудистых сплетений имеет нормальное содержание кислорода, согревание кожи
сопровождается ее покраснением, а после надавливания вначале появляется розовое пятно, которое позже приобретает синеватый оттенок. Наблюдается при снижении минутного объема крови (сердечная недостаточность, перикардит, панцирное сердце), локальном стазе в конечных отделах кровеносного русла (охлаждение, коллапс и шок различного генеза, эмболии артерий, полицитемия и др.).
При отравлении окисью углерода (угарным газом, СО) угарный газ, попадая в кровь, соединяется с железом гемоглобина, превращая его в карбоксигемоглобин, при концентрации которого в крови более 35 г/л возникают гемическая гипоксия, дыхательная недостаточность и неврологические расстройства. Обычно у пациентов при этом лицо ярко-красного (вишнево-красного) цвета, имеется акроцианоз, в более поздней стадии развивается тяжелый цианоз.
Большое количество лекарств и химических соединений, в том числе нитраты, вызывают метгемоглобинемию, при этом происходит окисление железа гемоглобина в трехвалентное, которое не способно прочно связывать кислород. Развивающийся при этом цианоз придает коже не столько синеватый, сколько коричневатый оттенок. Кровь имеет темный цвет и шоколадный оттенок. Выраженность симптомов определяется уровнем метгемоглобина в крови: при уровне метгемоглобина 15—20 % цианоз отсутствует или имеется легкий цианоз; при 24—45 % метгемоглобина возникают выраженный цианоз, летаргия, головокружение, расстройство дыхания, нарушение сердечного ритма; при 45—55 % метгемоглобина происходит усиление явлений депрессии ЦНС; при 55—70 % развиваются кома, судороги, шок, аритмии; если уровень метгемоглобина превышает 70 %, наступает смерть. Наследственная метгемоглобинемия связана с наследственным дефектом метгемоглобинредуктазы, последняя обеспечивает восстановление трехвалентного железа в двухвалентное. «Серый» синдром — форма цианоза у детей первых месяцев жизни, связанная с применением левомицетина. У детей, независимо от возраста (особенно при дефиците глюкозо-6-фосфат-дегидрогеназы), сульфаниламиды в высоких дозах могут вызвать сульфгемоглобинемию, а для появления клинических признаков цианоза достаточно содержания в крови 5 г/л сульфгемоглобина. Прием внутрь 100—300 мг метиленового синего в день восстанавливает кислородотранспортную функцию крови при всех формах метгемоглобинемии, в то время как аскорбиновая кислота в дозе от 100 до 500 мг эффективна при врожденной метгемоглобинемии. Сульфгемоглобин представляет собой прочное соединение, а метиленовый синий не оказывает влияния на восстановление кислородсодержащего пространства крови.
Светло-голубая окраска кожи при аргирии может напоминать цианоз, однако нарушения пигментации кожи вследствие окраска кожи может встречаться при болезни Аддисона или при гемохроматозе.