ГИПЕРЛИПЕМИЯ ЭССЁНЦИАЛЬНАЯ
ГИПЕРЛИПЕМИЯ ЭССЁНЦИАЛЬНАЯ (гепатоспленомега-лический липоидоз)-группа наследственных ферментопатий, характеризующаяся нарушениями жирового обмена.
Этиология, патогенез: понижение активности липопротеидлипазы (расщепляющей триглицериды), недостаточность белковых акцепторов жирных кислот, ослабление расщепления хиломикронов, присутствие ингибиторов, недостаток плазменных кофакторов.
Симптомы, течение. В типичных случаях - развитие ксантом, быстро прогрессирующий атероматоз, увеличение печени, селезенки, возможны абдоминальные боли, симптомы сахарного диабета.
Выделяют 5 типов заболевания.
Тип 1 характеризуется гиперхиломикронемией, гипер-триглицеридемией и гиперхолестеринемией;
Тип 2 А-гипер-бета-липопротеидемией, гиперхолестеринемией при незначительной гипертриглицеридемии;
2 Б - высокой гипер-бета-липопротеидемией и гипертриглицеридемией;
Тип 3 гиперхолестеринемией и гипертриглицеридемией;
Тип 4 гипер-пребета-протеидемией и гипертриглицеридемией;
тип 5 смешанный, проявляется гиперхиломикронемией, гипер-глицеридемией, гипер-пребета-липопротеидемией и гиперхолестеринемией.
В основе диагностики лежит тщательное биохимическое исследование компонентов липидного обмена. Прогноз относительно благоприятный, однако нередки осложнения, сопровождающие атеросклероз.
Лечение. Диета с ограничением калорийности пищи, жиров, а при 3 и 4 типах заболевания - и углеводов; лечебная физкультура, препараты, снижающие содержание холестерина в крови (мисклерон, полиспонин, линетол и др. ).